蠶豆症

蠶豆症

衛教文長

不喜勿入⚠️

趁這個機會今天來聊聊性聯遺傳

有些疾病真的還是跟你是男生還是女生有關係的

我們每個人有二十三對染色體

其中有22對叫做體染色體

男生女生都一樣

大部分的疾病所謂的顯性隱性都是在裡面做區別

但有一對決定性別

男生是 XY

女生是 XX

除了性別之外裡面還是藏著有很多其他的基因

所以這些基因如果造成突變遺傳特性

那就會跟所謂的顯性隱性不太一樣

很多這類疾病的基因是藏在 X 染色體上的

男生只有一條 X

那條如果沒有辦法正常工作

沒有另一條可以救

所以就會發病

女生有兩條 X

就算其中一條失靈了

通常還有另一條好的可以救援

多半不發病

只是把故障的那條默默帶在身上

我們叫做帶因

所以在性聯遺傳的疾病上

你常常會看到阿公有這個問題

然後媽咪本身沒有

但到下一代生男生又有½機會會跑出來這個疾病的表現

好像有所謂的隔代遺傳

也是這個道理

講到這裡

你可能會想

那根據定義女生帶因者就是完全沒事的安全牌囉

但其實也沒那麼簡單

今天我們多講一點

女生雖然有兩條 X

但在每一個細胞裡

身體其實只會留一條來用

另一條會被隨機關掉

這個機制叫做 X 染色體去活化

關鍵就在隨機這兩個字

有的細胞剛好留下好的那條

有的細胞剛好留下壞的那條

比例完全看運氣

所以同樣是帶因的女生

有人幾乎跟一般人沒兩樣

有人卻因為剛好留下比較多故障的那條

有時候症狀就跑出來了

換句話說

男生比較像開關

有就是有沒有就是沒有

女生卻是一條光譜

從幾乎沒事到真的會發作都有可能

這個浮動很重要

等一下講到蠶豆症

你就會看到實際的例子

那到底哪些病是性聯遺傳？

有幾個可能你聽過

血友病

血液不容易凝固

一受傷流血就很難止

它在歷史上超有名

當年歐洲好幾個皇室都被它困擾源頭一路追到英國的維多利亞女王

紅綠色盲

分不太出來紅色跟綠色

這也是為什麼色盲幾乎都是男生

（當然也有其他種類的色盲就不是性聯遺傳

（紅綠色盲是最強見的那種

女生紅綠色盲少非常多

道理跟前面講的一模一樣

再來

就是今天的主角

蠶豆症

蠶豆症的正式名稱很長

叫做葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症

簡稱 G6PD 缺乏症

它是台灣最常見的先天代謝疾病

平均每一百個新生兒就有大約三個

而且男生明顯比女生多

看到這裡你應該懂了些什麼了吧？

對

因為它就是標準的性聯遺傳

那 G6PD 是什麼

你可以把它想成紅血球的保鑣

我們的紅血球每天都會遇到各種氧化壓力

這個酵素的工作就是擋在前面幫紅血球扛住

缺了這個保鑣會怎樣？

平常其實相安無事

但只要遇到比較強的氧化攻擊

紅血球擋不住就一顆一顆破掉

這就是溶血

那什麼東西會發動攻擊？

這裡要幫蠶豆症平反一下

很多人被名字騙了

以為只要不吃蠶豆就天下太平

不是的

蠶豆其實不是日常生活裡最常踩到的雷

真正更常出事的是這些👇👇👇

樟腦丸臭丸紫藥水磺胺類藥物抗瘧疾藥

還有一部分的解熱鎮痛劑

所以

重點從來不只是蠶豆

而是這一整類強氧化的東西

建議要閃

講到這裡

請再回頭看看我前面說的

還記得女生帶因是一條光譜嗎？

這就是為什麼蠶豆症在女生身上特別容易被漏掉

有些女生帶因但酵素活性看起來接近正常篩檢就放她過去了

可是她其實還是可能在某些狀況下溶血

所以為什麼很多人會覺得明明自己沒事為什麼寶寶會有就是這個原因

最後重點就是

台灣的新生兒篩檢目前覆蓋率很高

絕大多數蠶豆症寶寶出生沒多久就會被找出來

這個病目前不能根治

但也不用太驚慌

畢竟這個疾病只要把該避開的東西避開

日常生活幾乎不受影響

幾個一定要記得的

家裡不要放樟腦丸臭丸

用藥一律先告訴醫療人員寶寶有蠶豆症

看到臉色蒼白黃疸或是茶色尿趕快就醫

就醬

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